Differentialdiagnose

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Die Differentialdiagnose ist der Vergleich mit anderen Krankheiten mit ähnlichen Symptomen. Nachfolgend einige Kopf- und Gesichtsschmerzerkrankungen, in der Reihenfolge der Schmerzdauer.[1]

Primäre Kopf- und Gesichtsschmerzen

Bei primären Kopf- und Gesichtsschmerzen ist der Schmerz die Erkrankung. Der Schmerz ist nicht die Folge einer anderen Erkrankung. Früher auch verwendete Begriffe: Benigner (gutartiger) Kopfschmerz und idiopathischer Kopfschmerz.

Primär stechender Kopfschmerz

  • Schmerzdauer: Stiche, Bruchteile von Sekunden
  • Schmerzfrequenz: Mehrmals am Tag bis wenige Male pro Jahr

Der primär stechende Kopfschmerz wird in allen Altersgruppen angetroffen und ist ein wahrscheinlich häufiger vorkommender Kopfschmerz, der jedoch aufgrund des niedrigen Leidensdrucks selten beklagt wird. Andere Namen: Eispickelschmerz, Jabs-and-jolts-Syndrom, periodische Ophthalmodynie, Engl.: primary stabbing headache. Die Lokalisation der Stiche kann innerhalb der Kopfhälfte und zwischen den Kopfhälften wechseln. Wenn der Schmerz ausschließlich auf eine bestimmte Region begrenzt ist, setzt die Diagnose den Ausschluss einer strukturellen Veränderung am Orte des Schmerzes bzw. im Versorgungsgebiet des betreffenden Hirnnervens voraus. Stechende Kopfschmerzen treten häufiger bei Personen auf, die unter Migräne (etwa 40%) oder Cluster-Kopfschmerz (etwa 30%) leiden, wobei sie dann in der Regel auf der Seite auftreten, auf der auch gewöhnlich die Kopfschmerzen verspürt werden.[2]

SUNCT-Syndrom

  • Schmerzdauer: 5 - 250 Sekunden
  • Schmerzfrequenz: 3 bis 200-mal pro Tag

Beim SUNCT-Syndrom (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing) treten der Trigeminusneuralgie ähnliche Schmerzen auf: Einseitig lokalisierte Attacken im Augenbereich (Bereich des ersten Trigeminusastes) von stechender oder pulsierender Qualität. Im Gegensatz zur Trigeminusneuralgie treten auf der Schmerzseite fast immer eine Rötung des Auges und Tränenfluss auf. Das typische Erkrankungsalter liegt in der 4.-6. Lebensdekade, die Erkrankung kann aber in jedem Lebensalter auftreten. Das SUNCT-Syndrom ist sehr selten, in der Literatur sind bisher ca. 100 Fälle beschrieben worden.

  • Leitlinie "Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen". Herausgegeben von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie, der Schweizerischen Neurologischen Gesellschaft und dem Berufsverband deutscher Neurologen. Stand: 14.05.2015, gültig bis 13.05.2020. - Online bei der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften
  • May A, Evers S, Straube A, Pfaffenrath V, Diener HC (June 2005). "Therapie und Prophylaxe von Cluster-Kopfschmerzen und anderen trigemino-autonomen Kopfschmerzen. Überarbeitete Empfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft". Schmerz 19 (3): 225–41. doi:10.1007/s00482-005-0397-8. PMID 15887001.  DMKG: PDF-Datei

Paroxysmale Hemikranie

  • Schmerzdauer: Durchschnittlich 10 - 30 Minuten, Bereich 2 - 45 Minuten
  • Schmerzfrequenz: Durchschnittlich 10, Bereich von 5 bis 40 Attacken pro Tag

Die Paroxysmale Hemikranie unterscheidet sich vom Cluster-Kopfschmerz durch kürzere aber wesentlich häufiger auftretende Attacken. Betroffen sind überwiegend Frauen. Alter der Patienten beim ersten Auftreten 20 - 50 Jahre. Die Schmerzcharakteristika und die Begleitsymptome sind die gleichen wie beim Cluster-Kopfschmerz. Die Wirksamkeit von Indometacin ist ein Diagnosekriterium.

Cluster-Kopfschmerz

  • Schmerzdauer: 15 - 180 Minuten, durchschnittlich 45 - 60 Minuten
  • Schmerzfrequenz: 1-16 Attacken in 48 Stunden

Beschreibung siehe Cluster-Kopfschmerz Symptome.

  • Leitlinie "Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen". Herausgegeben von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie, der Schweizerischen Neurologischen Gesellschaft und dem Berufsverband deutscher Neurologen. Stand: 14.05.2015, gültig bis 13.05.2020. - Online bei der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften
Trigemino-Autonome Kopfschmerzerkrankungen

Cluster-Tic-Syndrom

Cluster-Tic-Syndrom ist die Bezeichnung für Cluster-Kopfschmerz mit gleichzeitig vorhandener Trigeminusneuralgie. Es sind einige Patienten beschrieben worden, die sowohl Cluster-Kopfschmerz als auch eine Trigeminusneuralgie aufwiesen. Diese Patienten sollten beide Diagnosen erhalten. Die Wichtigkeit dieser Beobachtung liegt darin, dass beide Erkrankungen separat behandelt werden müssen, um Schmerzfreiheit zu erreichen.[3]

Cluster-Migräne

Die Cluster-Migräne ist eine nicht definierte Wortschöpfung. Bei Patienten, die sowohl an Cluster-Kopfschmerz als auch an Migräne leiden müssen beide Erkrankungen separat behandelt werden.

Hypnic Headache

  • Schmerzdauer: 15 - 180 Minuten, im Mittel 60 Minuten, nur nachts
  • Schmerzfrequenz: einmal pro Nacht, mehr als 15-mal im Monat

Hypnic Headache, der primär schlafgebundene Kopfschmerz tritt bei Frauen doppelt so häufig auf wie bei Männern und meist bei Patientinnen ab 50 Jahren. Der leichte bis mittel starke Schmerz ist in der Regel beidseitig, aber auch einseitig mit Seitenwechsel. Bei einem Teil der Patientinnen können auch starke Schmerzen auftreten. Die Attacken treten aus dem Schlaf heraus auf. Weitere Namen: "alarm clock" headache-syndrome oder "clockwise headache".

  • Holle D, Naegel S, Krebs S, Katsarava Z, Diener HC, Gaul C, Obermann M (December 2010). "Clinical characteristics and therapeutic options in hypnic headache". Cephalalgia 30 (12): 1435–42. doi:10.1177/0333102410375727. PMID 20974580. 
  • Evers S, Goadsby PJ.: Hypnic Headache. Practical Neurology. 2005; 5; 144-149. DOI

Kopfschmerz vom Spannungstyp

  • Schmerzdauer: 30 Minuten bis 7 Tage (episodisch), Stunden bis Tage (chronisch)
  • Schmerzfrequenz: Mehr als einmal pro Monat beim sporadisch auftretenden episodischen Kopfschmerz vom Spannungstyp. Mehr als 15 Kopfschmerztage pro Monat über mindestens 3 Monate und mindestens 180 Tage pro Jahr beim chronischen Kopfschmerz vom Spannungstyp.

Der Kopfschmerz vom Spannungstyp ist der häufigste primäre Kopfschmerz. Die Lebenszeitprävalenz in der Gesamtbevölkerung variiert in Studien zwischen 30 und 78%. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen. Der Schmerz ist typischerweise beiderseits lokalisiert und von drückender, beengender Qualität. Er erreicht eine leichte bis mäßige Intensität und verstärkt sich nicht durch körperliche Routineaktivitäten. Es besteht keine oder nur eine leichte begleitende Übelkeit bei der chronischen Form. Licht- oder Lärmempfindlichkeit können vorhanden sein.[4] Cluster-Kopfschmerz typische Begleiterscheinungen wie verstopfte Nase oder gerötetes Auge treten nicht auf.

Migräne

  • Schmerzdauer: 4 bis 72 Stunden, bei Sonderformen auch länger
  • Schmerzfrequenz: Bis zu mehrmals pro Woche

Die Migräne ist mit einer Prävalenz von 12-15 % in der weiblichen und 6-8 % in der männlichen Bevölkerung eine der häufigsten Erkrankungen. Mit 5-7 % sind auch Kinder relativ häufig betroffen[1]. Der Schmerz ist mittel bis stark und überwiegend einseitig. Begleiterscheinungen sind Wahrnehmungsstörungen (Aura), Übelkeit, Erbrechen, Licht- und Lärmempfindlichkeit. Frauen sind im Verhältnis 2:1 häufiger betroffen als Männer. Die Migräne kann bereits im Kindesalter auftreten, der Schwerpunkt des ersten Auftretens liegt im Alter zwischen 20 und 50 Jahren. Während der Attacke sucht der Patient nach Ruhe, Dunkelheit und Schlaf.

Hemicrania continua

  • Schmerzdauer: Tage bis Jahre
  • Schmerzfrequenz: durchgehender Kopfschmerz

Die Hemicrania continua ist ein anhaltender, streng einseitiger Dauerkopfschmerz, der auf Indometacin anspricht. Der Schmerz hat ständig eine mittelstarke Intensität, dazu treten zusätzlich Attacken mit sehr starken Schmerzen auf. Ähnlich dem Cluster-Kopfschmerz sind die Begleitsymptome während der Attacken.

Neu aufgetretener täglicher Kopfschmerz

  • Schmerzdauer: Tage bis Jahre
  • Schmerzfrequenz: durchgehender Kopfschmerz

Unter Neu aufgetretener täglicher Kopfschmerz wird ein täglicher Kopfschmerz, der innerhalb von spätestens 3 Tagen nach dem Auftreten nicht mehr remittiert klassifiziert. Der Schmerz ist typischerweise beiderseits lokalisiert, von drückender, beengender Qualität und erreicht eine leichte bis mittlere Intensität. Eine milde Übelkeit, Licht- oder Lärmempfindlichkeit können vorhanden sein. Frauen sind etwa zweieinhalb mal häufiger betroffen als Männer. Engl. Bezeichnung: New daily-persistent headache (NDPH).


Sekundäre Kopf- und Gesichtsschmerzen

Bei sekundären (symptomatischen) Kopf- und Gesichtsschmerzen ist der Schmerz ein Symptom als Folge einer anderen Erkrankung.

Medikamenteninduzierter Kopfschmerz

  • Schmerzdauer: dauerhaft, Monate bis Jahre
  • Schmerzfrequenz: dauerhaft

Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch entsteht in der Regel durch eine zu häufige oder falsche Einnahme von Medikamenten. Menschen mit Migräne oder einer genetischen Veranlagung dazu sind vermutlich stärker gefährdet als andere Patienten.

Trigeminusneuralgie

  • Schmerzdauer: Bruchteile einer Sekunde bis zu 2 Minuten
  • Schmerzfrequenz: Bis zu 100-mal pro Tag

Bei der klassischen Trigeminusneuralgie (Tic douloureux) handelt es sich um schlagartig einsetzende, streng einseitige, heftigste Schmerzen im Ausbreitungsbereich des Trigeminusnervs. Der Schmerz wird gewöhnlich durch Reize wie Waschen, Rasieren, Rauchen, Sprechen oder Zähneputzen ausgelöst, kann aber auch häufig spontan auftreten. Im Gegensatz zum Cluster-Kopfschmerz hält sich die Schmerzausstrahlung streng an die Versorgungsgebiete der drei Trigeminusäste. Das typische Erkrankungsalter liegt in der 5.-7. Lebensdekade. Insbesondere die symptomatische Trigeminusneuralgie kann aber auch im frühen Erwachsenenalter auftreten. Die symptomatische Trigeminusneuralgie unterscheidet sich im Schmerz nicht von der klassischen Trigeminusneuralgie, sie wird aber durch eine andere nachweisbare strukturelle Schädigung (Läsion) als durch eine Gefäßkompression hervorgerufen[1]. In der IHS-ICHD-II Klassifikation werden Neuralgien im Teil 3 beschrieben.

Schmerzen, die durch Schädigung des Trigeminusnerven auftreten, z.B. nach Operationen an den Zähnen oder den Nasennebenhöhlen, nach Verletzungen (z.B. Mittelgesichtsfrakturen oder bei entzündlichen Erkrankungen des Zahnhalteapparats oder der Nebenhöhlen werden auch als Trigeminusneuropathie bezeichnet.[5]

Glossopharyngeusneuralgie

  • Schmerzdauer: wenige Sekunden bis Minuten
  • Schmerzfrequenz: mehrfach pro Tag

Die Glossopharyngeusneuralgie ist durch einen starken, vorübergehenden, stechenden Schmerz im Bereich des Ohres, des Zungengrundes, der Tonsillennische oder unterhalb des Kieferwinkels gekennzeichnet. Der Schmerz wird also nicht nur im Versorgungsbereich des Nervus glossopharyngeus wahrgenommen. Der Schmerz wird üblicherweise ausgelöst durch Schlucken, Sprechen und Husten und kann nach Art der Trigeminusneuralgie verschwinden und wiederkehren.[6]

  • Smith, JH.; Robertson, CE.; Garza, I.; Cutrer, FM. (Feb 2013). "Triggerless neuralgic otalgia: A case series and systematic literature review.". Cephalalgia. doi:10.1177/0333102413477743. PMID 23444079. 

Rezidivierende Erosio Corneae

  • Schmerzdauer: Minuten bis Stunden
  • Schmerzfrequenz: wiederkehrend

Typischerweise tritt die Rezidivierende Erosio Corneae (sich wiederholendes Aufreißen der Hornhautoberfläche) in den frühen Morgenstunden einseitig auf. Die rezidivierende Erosio corneae ist gekennzeichnet durch ein wiederkehrendes spontanes Aufreißen des Hornhautepithels. Da dann die Nervenenden der Hornhaut freiliegen, entstehen starke Schmerzen. Das fatale an dieser Augenkrankheit ist, dass die Hornhautverletzung meistens nachts auftritt und nach wenigen Minuten oder Stunden vollständig verheilt sein kann. In diesen Fällen kann der Augenarzt sie also nur diagnostizieren, wenn er den Patienten während oder kurz nach einem Anfall untersucht. Die Symptome können leicht mit Cluster-Kopfschmerz verwechselt werden.[7]

Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Mukosakontaktpunkt

Die Symptome entsprechen gegebenenfalls dem Cluster-Kopfschmerz, der Migräne oder dem Spannungskopfschmerz. Beschreibung siehe Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Mukosakontaktpunkt.

Kopfschmerz zurückzuführen auf ein akutes Glaukom

  • Schmerzdauer: Stunden oder durchgehend
  • Schmerzfrequenz: dauerhaft oder wiederkehrend

Das Glaukom, auch Grüner Star genannt, ist eine der häufigsten Erkrankungen des Sehnervs. Engwinkelglaukome können zum schmerzhaften Glaukomanfall führen, bei dem unbehandelt innerhalb kurzer Zeit eine akute Erblindung droht. Der Schmerz tritt im, hinter oder oberhalb des Auges auf. Begleitsymptome sind Augenrötung, Sehstörungen und erweiterte Pupille bei aufgehobener Lichtreaktion. Der akute Glaukomanfall beruht auf einer plötzlichen Verminderung des Kammerwasserabflusses aufgrund einer Verlegung des Kammerwinkels durch die Regenbogenhaut. Dies führt zu einer drastischen Druckerhöhung bis zu mehr als dem dreifachen der Norm (60 mm Hg), mit tastbar steinhartem Augapfel. Begleitend zu der Druckerhöhung kann es zu stärksten Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen teilweise mit Herzrhythmusstörungen und Sehen von Farbringen im Gegenlicht kommen. Häufig tritt ein plötzlicher Sehverlust des betroffenen Auges ein. Meistens ist nur ein Auge betroffen. Der Anfall kann nach wenigen Stunden spontan abklingen und in Abständen wiederkehren aber auch - unerkannt - über Tage anhalten.[8]

Subarachnoidalblutung

  • Schmerzdauer: durchgehend
  • Schmerzfrequenz: dauerhaft

Bei der Subarachnoidalblutung (SAB) tritt Blut in den äußeren Liquorraum. Eine Subarachnoidalblutung ist die mit Abstand häufigste Ursache für einen extremen Kopfschmerz mit abruptem Beginn (Donnerschlagkopfschmerz). 50 % der Patienten sterben in Folge der Subarachnoidalblutung, häufig noch bevor sie das Krankenhaus erreicht haben und 50 % der Überlebenden behalten bleibende Schäden zurück. Den meisten Subarachnoidalblutungen liegt eine vorher nicht bekannte Gefäßwandaussackung (Aneurysma) zugrunde, das aufgrund einer akuten Anstrengung reißt (Ruptur). Die Kopfschmerzen sind zu Beginn häufig einseitig und werden von Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinstörungen, Nackensteifigkeit und selten auch von Fieber oder Herzrhythmusstörungen begleitet. Manchmal ist der Kopfschmerz weniger stark und tritt ohne Zusatzsymptome auf. Der abrupte Beginn ist das Leitsymptom. Jeder Patient mit abrupten Kopfschmerzbeginn oder "Donnerschlagkopfschmerz" (IHS-ICHD-II 4.6) sollte auf eine Subarachnoidalblutung hin untersucht werden.[9]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine intrazerebrale Blutung

  • Schmerzdauer: durchgehend
  • Schmerzfrequenz: dauerhaft

Als intrazerebrale Blutung werden Blutungen bezeichnet die innerhalb des Hirngewebes gelegen sind. Intrazerebrale Blutungen treten meist plötzlich auf und machen etwa 15% aller Schlaganfälle aus. Häufigste Ursache sind die als Folge des Bluthochdrucks auftretenden Veränderungen kleiner Blutgefäße, insbesondere nach akuten körperlichen Anstrengungen. Auch wenn es sich bei Blutungen aus geplatzten Gefäßwandaussackungen üblicherweise um Subarachnoidalblutungen handelt, können auch intrazerebrale Blutungen durch Aneurysmarupturen verursacht sein. Die intrazerebrale Blutung wird begleitet von Kopfschmerzen mit geringerer Intensität als bei der Subarachnoidalblutung. Weitere Symptome sind Übelkeit, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen.

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine bakterielle Meningitis

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Riesenzellarteriitis (Arteriitis cranialis)

  • Schmerzdauer: durchgehend
  • Schmerzfrequenz: dauerhaft

Die Riesenzellarteriitis ist eine Gefäßentzündung, die vor allem bei älteren Menschen ab 50 Jahren die Schläfenarterien (Arteria temporalis) befällt. Unbehandelt besteht ein Risiko von 20 Prozent zu erblinden. Daher werden bereits bei dringendem Verdacht auf die Erkrankung hochdosiert Cortisonpräparate verabreicht. Bei entsprechender Diagnostik und einem raschen Therapiebeginn mit Cortisonpräparaten ist der Erkrankungsverlauf meist gutartig, wenn auch langwierig. Andere Bezeichnungen: Arteriitis cranialis, Arteriitis temporalis (Horton), Morbus Horton und Horton-Syndrom[10]. Mehr als 70 Prozent der Patienten berichten als Erstsymptom bei der Riesenzellarteriitis über einen starken, bohrend-stechenden und in der Regel einseitigen Kopfschmerz, der häufig durch Kauen noch verstärkt wird. Typisch ist auch eine einseitige, plötzlich einsetzende Erblindung oder hochgradige Sehminderung, die bei etwa 30 % der Erkrankten auftritt. Daneben werden druckempfindliche Temporalarterien und in 12–15 % der Fälle das Herabhängen eines Augenlides (Ptosis) oder andere Augenmuskellähmungen sowie häufig Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsabnahme, Abgeschlagenheit, Müdigkeit und Muskelschmerzen beobachtet.[11] Die Riesenzellarteriitis kann durch eine Biopsie der Arteria temporalis nachgewiesen werden.[10]

Tolosa-Hunt-Syndrom

  • Schmerzdauer: unbehandelt im Durchschnitt 8 Wochen, häufig spontan abklingend
  • Schmerzfrequenz: dauerhaft oder wiederkehrend

Das Tolosa-Hunt-Syndrom (Orbitaspitzensyndrom, opthalmoplegia dolorosa) ist eine chronische, nicht infektionsbedingte Entzündung der Orbitaspitze (hinterer Abschluss der Augenhöhle) und des danebenliegenden Sinus Cavernosus. Die Ursache dieser Entzündung, die fast nur Erwachsene betrifft, ist unbekannt. Feingewebliche Untersuchungen zeigen unspezifisches, mehr oder weniger granulomatöses Gewebe.[12] Zur Behandlung werden Cortisonpräparate eingesetzt. Die Patienten klagen über heftige, einseitige, bohrende Schmerzen hinter dem Auge. Definitionsgemäß kommt es bei hochdosierter Cortisontherapie innerhalb von 72 Stunden zu einer dramatischen Schmerzlinderung. In schweren Fällen kann Sehverlust auf dem betroffenen Auge eintreten.

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Rhinosinusitis / Nebenhöhlenentzündung

Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz

  • Schmerzdauer: Wochen bis Monate
  • Schmerzfrequenz: dauerhaft, die meiste Zeit des Tages

Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz ist nach der Neuauflage der IHS-Klassifikation II definiert als Gesichtsschmerz, der nicht die Charakteristika einer Neuralgie besitzt und nicht durch eine andere Erkrankung bedingt ist. Der Begriff löst den des „atypischen Gesichtsschmerzes“ der ersten Auflage der Klassifikation ab. Der Schmerz ist täglich vorhanden, überwiegend kontinuierlich, einseitig und schlecht lokalisierbar. Sensibilitätsstörungen oder andere Ausfälle liegen nicht vor. Zusatzuntersuchungen inklusive Röntgendiagnostik von Gesicht und Kiefer müssen unauffällig sein. Eine Verletzung oder Operation von Gesicht, Zähnen und Kiefer kann den Schmerz ausgelöst haben, aktuell darf jedoch kein pathologischer Lokalbefund zu erheben sein.[13]

Prof. Dr. Dr. Stefan Evers: Cluster-Kopfschmerz Differentialdiagnosen

Prof. Dr. Dr. Stefan Evers: "Was ist Cluster-Kopfschmerz, was sind die Differentialdiagnosen?"

Vortrag von Prof. Dr. med. Dr. phil. Stefan Evers gehalten am UKE Hamburg 02. Mai 2015. Mit freundlicher Genehmigung von Stefan Evers. Copyright© Stefan Evers 2015.

Prof. Dr. med. Dr. phil. Stefan Evers ist Chefarzt und Ärztlicher Direktor an der Klinik für Neurologie, Krankenhaus Lindenbrunn in Coppenbrügge. Er war viele Jahre im Präsidium der http://www.dmkg.de und hat u.a. an nationalen und internationalen Leitlinien der Neurologie mitgewirkt.

Siehe auch

Literatur

Einzelnachweise